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Klinische Darstellung und Behandlung von atypischer und widerspenstiger akuter generalisierter exanthematischer Pustulose (AGEP)

Dies ist ein automatisch übersetzter Artikel. Er kann nur einer groben Orientierung dienen. Das Original gibt es hier: pubmed: psoriasis


Rezension

. 2020, 11. September; S0190-9622 (20) 32609-8.

doi: 10.1016 / j.jaad.2020.09.024.

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Rezension

Mohammad Amin Hadavand et al.

J Am Acad Dermatol.


.

Abstrakt

Akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP) ist eine schwere kutane Nebenwirkung (SCAR), die durch sterile nicht-follikuläre Pusteln auf erythematöser Basis gekennzeichnet ist, die sich nach Arzneimittelexposition schnell bilden. AGEP wird durch zahlreiche Zytokine vermittelt, die von arzneimittelspezifischen T-Zellen produziert werden, die die Entwicklung neutrophiler intrakornealer, subkornealer und / oder intraepidermaler Pusteln vermitteln. Obwohl die genetische Anfälligkeit nicht vollständig verstanden ist, besteht bei Personen mit Mutationen in IL-36RN möglicherweise ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von AGEP. AGEP zeigt häufig Leukozytose und Fieber in der akuten Pustelphase und folgt einer selbstlimitierten desquamativen Erholungsphase nach Entfernung des betreffenden Arzneimittels. In schweren Fällen von AGEP kann es sich um eine Multisystem-Organbeteiligung handeln. Atypische Darstellungen von AGEP umfassen lokalisierte Eruptionen und Fälle mit überlappenden klinischen und histopathologischen Merkmalen im Zusammenhang mit Stevens-Johnson-Syndrom / toxischer epidermaler Nekrolyse, Arzneimittelreaktion mit Eosinophilie und systemischen Symptomen sowie generalisierter Psoriasis pustularis. Die meisten Fälle von AGEP klären sich schnell mit systemischen Kortikosteroiden, aber schwere oder widerspenstige Fälle können andere systemische Therapien wie Cyclosporin und intravenöses Immunglobulin erfordern.

Schlüsselwörter:

akute generalisierte exanthematische Pustulose; agep; atypisch; widerspenstig.

Copyright © 2020. Herausgegeben von Elsevier Inc.

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