Auswertung einer Fallserie von Patienten mit palmoplantarer Pustulose in den Vereinigten Staaten | Dermatologie | JAMA Dermatologie

Wichtige Punkte

Frage
Was sind die Patientenmerkmale und der Krankheitsverlauf von Erwachsenen mit palmoplantarer Pustulose in den USA?

Ergebnisse
In dieser Fallserie von 197 Erwachsenen mit palmoplantarer Pustulose wurden 35,5 % der Patienten mit systemischen Therapien behandelt, und es wurden mehr als 20 verschiedene systemische Therapien angewendet. Bei 128 Patienten mit einer Nachsorge von mindestens 6 Monaten wurden im Median 3,7 Dermatologiebesuche pro Jahr berichtet; 18,8 % der Patienten hatten während des Studienzeitraums 5 oder mehr Besuche.

Bedeutung
Palmoplantare Pustulose war mit anhaltenden Symptomen, fortgesetzter Inanspruchnahme der Gesundheitsversorgung und einem Mangel an Konsens über wirksame Behandlungen verbunden, was den ungedeckten medizinischen Bedarf in dieser Population unterstreicht.

Bedeutung
Palmoplantare Pustulose (PPP) ist eine chronische seltene Krankheit mit begrenzten epidemiologischen Daten.

Zielsetzung
Um die klinischen Merkmale, Behandlungen, den Längsverlauf der Krankheit und die Inanspruchnahme der Gesundheitsversorgung bei Erwachsenen mit PPP in den USA zu beschreiben.

Design, Setting und Teilnehmer
Diese retrospektive Längsschnitt-Fallserie von 20 akademischen Dermatologiepraxen in den USA umfasste eine konsekutive Stichprobe von 197 Erwachsenen, die zwischen dem 1. Januar 2007 und dem 31. Dezember 2018 die Konsensdefinition des European Rare and Severe Psoriasis Expert Network für PPP erfüllten. Die Datenanalyse war durchgeführt von Juni 2020 bis Dezember 2020.

Hauptergebnisse und Maßnahmen
Das primäre Ergebnis war die Beschreibung der Patientencharakteristika, assoziierter medizinischer Komorbiditäten, Behandlungsmuster, Komplikationen und PPP-spezifischer Inanspruchnahme der Gesundheitsversorgung.

Ergebnisse
Von 197 Patienten waren 145 (73,6 %) weiblich, und das mittlere (SD) Alter bei der Vorstellung betrug 53,0 (12,6) Jahre, mit einer mittleren (SD) Nachbeobachtungszeit von 22,1 (28,0) Monaten. Bei der Erstvorstellung berichteten 95 (48,2 %) der Patienten über Hautschmerzen und 39 (19,8 %) über Schwierigkeiten beim Umgang mit Händen und/oder Füßen. Siebzig Patienten (35,5 %) wurden mit systemischen Behandlungen behandelt, und es wurde über die Anwendung von mehr als 20 verschiedenen systemischen Therapien berichtet. Bei Patienten mit einer Nachbeobachtungszeit von mindestens 6 Monaten (n = 128) wurde ein Median (IQR) von 3,7 (4–10) dermatologischen Besuchen pro Jahr berichtet; 24 (18,8 %) Patienten hatten während des Studienzeitraums 5 oder mehr Besuche.

Schlussfolgerungen und Relevanz
In dieser Fallserie war PPP mit anhaltenden Symptomen, fortgesetzter Inanspruchnahme der Gesundheitsversorgung und einem Mangel an Konsens über wirksame Behandlungen verbunden, was den ungedeckten medizinischen Bedarf in dieser Population unterstreicht. Zusätzliche Forschung ist notwendig, um das Ansprechen auf die Behandlung bei diesen Patienten zu verstehen.