Autoimmunerkrankungen bei Patienten mit Myotoner Dystrophie Typ 2

Einführung:

Myotone Dystrophie Typ 2 (DM2) ist eine seltene autosomal-dominant vererbte multisystemische Erkrankung mit sehr variabler klinischer Präsentation. Mehrere Fallberichte und eine Kohortenstudie deuteten auf einen signifikanten Zusammenhang zwischen DM2 und Autoimmunerkrankungen (AIDs) hin.

Ziel:

Ziel dieser Studie ist es, die Häufigkeit und Art von AIDS bei Patienten mit DM2 aus dem serbischen DM-Register zu analysieren.

Patienten und Methoden:

Insgesamt wurden 131 Patienten mit DM2 aus 108 Familien eingeschlossen, [62.6% women, mean age at DM2 onset 40.4 (with standard deviation 13) years, age at entering the registry 52 (12.8) years, and age at analysis 58.4 (12.8) years]. Die Daten wurden von Echnaton, dem serbischen Register für DM, und über das elektronische Datensystem des Krankenhauses bezogen.

Ergebnisse:

Bei der Aufnahme in das Register hatten 35 (26,7 %) der 131 Patienten mit DM2 AIDs, darunter Hashimoto-Thyreoiditis (18,1 %), rheumatoide Arthritis, Diabetes mellitus Typ 1, systemischer Lupus, Morbus Sjögren, lokalisierte Sklerodermie, Psoriasis, Zöliakie, Morbus Basedow , Neuromyelitis optica, Myasthenia gravis und Guillain-Barré-Syndrom. Zum Zeitpunkt der Datenanalyse entwickelte ein weiterer Patient neue AIDs, sodass schließlich 36 (28,8 %) von 125 DM2-Überlebenden AIDs hatten. Antinukleäre Antikörper (ANAs) wurden bei 14 (10,7 %) von 63 getesteten Patienten gefunden, darunter 12 ohne definierte entsprechende AID (alle in niedrigen Titern, 1:40 bis 1:160). Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCAs) waren in allen 50 getesteten Fällen negativ. Der Frauenanteil war bei AID-Patienten signifikant höher (82,9 % vs. 55,2 %, p <0,01).

Fazit:

AIDs waren bei bis zu 30 % der Patienten mit DM2 vorhanden. Daher erscheint ein Screening auf AIDs bei DM2 sinnvoll. Das Vorhandensein von AIDs und/oder ANAs kann zu einer Unterdiagnose von DM2 führen.

Schlüsselwörter:

Hashimoto-Autoimmunthyreoiditis; antineutrophile zytoplasmatische Antikörper; antinukleäre Antikörper; Autoimmunerkrankungen; Myotone Dystrophie Typ 2 (DM2).

Dies ist ein automatisch übersetzter Artikel. Er kann nur einer groben Orientierung dienen. Das Original gibt es hier: psoriasis

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