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Ein Fall von Dyschromatosis symmetrica hereditaria mit einem assoziierten Augenlidhämangiom

Dies ist ein automatisch übersetzter Artikel. Er kann nur einer groben Orientierung dienen. Das Original gibt es hier: pubmed: psoriasis

Einführung und Bedeutung:

Dyschromatosis symmetrica hereditaria (DSH) sind seltene autosomal dominante pigmentäre Genodermatosen, die durch retikuläre hyper- und hypopigmentierte Hautmakula auf der dorsalen Seite der Extremitäten und sommersprossige Flecken im Gesicht gekennzeichnet sind und die Handflächen und Fußsohlen schonen. Hauthämangiome wurden in der Literatur mit DSH nicht berichtet. Wir beschreiben zum ersten Mal nach bestem Wissen einen Fall von DSH mit histopathologisch bestätigtem Augenlidhämangiom.

Falldarstellung:

Bei einer 25-jährigen Frau wurde in ihrer Kindheit von einem Dermatologen DSH diagnostiziert, und später entwickelte sie einen kutanen Lupus erythematodes (CLE). Vier Jahre später präsentierte sie sich unserer Klinik mit schmerzloser Masse am rechten Unterlid. Die histopathologische Untersuchung ergab eine entzündete Epidermis über einem gemischten kapillären und kavernösen Hämangiom. Der Patient hatte postoperativ eine vollständige Heilung der Haut mit einem ausgezeichneten kosmetischen Ergebnis.

Diskussion:

DSH wird normalerweise isoliert, jedoch wurden im Zusammenhang mit der Krankheit Akralhypertrophie, Psoriasis, Zahnanomalien, Aortenklappensklerose, Dystonie und intrakranielle Hämangiome berichtet. Die Arten der berichteten Hämangiome wurden mangels Gewebediagnose nicht spezifiziert. Unser Fall ist aufgrund des späten Auftretens dieses Hämangioms der Augenlidhaut, des damit einhergehenden CLE, der Geschichte der Hyperthyreose und der positiven Familiengeschichte der Blutsverwandtschaft einzigartig.

Fazit:

Die Pathogenese von DSH ist nicht gut verstanden, jedoch würden die zuvor berichteten intrakraniellen Hämangiome und die derzeit gemeldete vaskuläre Hautläsion die Rolle der Vererbung und der variablen Expression einer solchen Assoziation insbesondere bei gleichzeitiger CLE erhöhen. Dies könnte weitere Studien zur Ätiologie von DSH rechtfertigen.

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