Abstrakt
Hintergrund
Die generalisierte pustulöse Psoriasis (GPP) ist eine seltene und sehr heterogene Hauterkrankung, die durch neutrophile Pusteln und Erytheme gekennzeichnet ist. Da es sich um eine seltene Krankheit mit wenigen klinischen Studien und ohne standardisierte Behandlungsansätze handelt, gibt es einen Mangel an Wissen über GPP.
Ziele
Führen Sie eine Delphi-Panelstudie durch, um aktuelle Beweise zu identifizieren und erweiterte Einblicke in GPP zu gewinnen.
Methoden
Eine systematische Literaturrecherche wurde verwendet, um veröffentlichte Literatur zu identifizieren und Aussagen zu entwickeln, die in vier Schlüsseldomänen kategorisiert sind: klinischer Verlauf und Definition von Schüben; Diagnose; Behandlungsziele; und ganzheitliches Management. Aussagen wurden auf einer Likert-Skala von einem Gremium von Dermatologen in zwei Runden von Online-Fragebögen bewertet; die Konsensschwelle lag bei einer Zustimmung von ≥80 %.
Ergebnisse
Einundzwanzig Panelisten erreichten einen Konsens zu 70,9 %, 61,8 %, 100,0 % und 81,8 % der Aussagen in den Bereichen „Definition des klinischen Verlaufs und Schubs“, „Diagnose“, „Behandlungsziele“ bzw. „Ganzheitliches Management von GPP“. . Es bestand ein klarer Konsens darüber, dass sich GPP phänotypisch, genetisch und immunologisch von Plaque-Psoriasis unterscheidet. Der klinische Verlauf ist sehr variabel, mit einem umfangreichen Spektrum an Komplikationen. Klinische und histologische Merkmale, die die GPP-Diagnose unterstützen, erreichten ein hohes Maß an Übereinstimmung, und obwohl Laboruntersuchungen als hilfreich für die Diagnose und Überwachung des Schweregrads der Krankheit angesehen wurden, bestand Unsicherheit über den Wert einzelner Tests. Alle akuten und langfristigen Behandlungsziele erreichten einen Konsens, einschließlich einer schnellen und anhaltenden Entfernung von Pusteln, Erythem, Schuppung und Krustenbildung, Entfernung von Hautläsionen und Verhinderung neuer Schübe. Potenzielle Auslöser, assoziierte Komorbiditäten und Differentialdiagnosen erreichten niedrigere Konsensraten, was darauf hindeutet, dass weitere Nachweise erforderlich sind.
Schlussfolgerungen
Es wurde ein globaler Konsens zwischen Dermatologen über klinisch bedeutsame Ziele für die GPP-Behandlung, über Schlüsselmerkmale von GPP-Schüben und über Ansätze zur Beurteilung der Schwere der Erkrankung und zum multidisziplinären Management von Patienten erreicht. Auf dieser Grundlage präsentieren wir einen Managementalgorithmus für Patienten mit GPP für den Einsatz in der klinischen Praxis.
Dies ist ein automatisch übersetzter Artikel aus dem „Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology“. Er kann nur einer groben Orientierung dienen. Das Original gibt es hier.
