Die generalisierte pustulöse Psoriasis (GPP) ist eine seltene, schwere, potenziell lebensbedrohliche, autoinflammatorische, neutrophile Hauterkrankung, die von Fieber und Leukozytose begleitet sein kann. Diese Arbeit den genauen aktuellen Wissensstand zur GPP in Bezug auf Klassifizierung, (Differential-)Diagnostik und Prävalenz. Wir präsentieren eine Gegenüberstellung der Genetik und Pathoimmunologie der GPP und Psoriasis vulgaris mit den zentralen Mechanismen der Autoimmunologie und Autoinflammation. Die derzeit verfügbaren therapeutischen Optionen, Expertenempfehlungen zur Therapie sowie Daten früherer klinischer Studien zur Untersuchung zielgerichteter Therapien werden in dieser Arbeit vorgestellt. Als Ergebnis unserer Diskussionsrunde mit 13 Experten für Psoriasis vulgaris und GPP geben wir einen integrierten Überblick über Indikation und Therapie basierend auf unseren persönlichen Erfahrungen und präsentieren einen Ausblick auf weitere Forschungsfragen. This article verdeutlicht insbesondere den hohen ungedeckten Bedarf bei der GPP, da es bis heute keine zufriedenstellende Diagnose- oder Behandlungsmethode gibt und neue Behandlungsmöglichkeiten für die Betroffenen von großem therapeutischem Nutzen sein werden.
Dies ist ein automatisch übersetzter Artikel. Er kann nur einer groben Orientierung dienen. Das Original gibt es hier: psoriasis
