Häufige variable Immunschwäche und Autoimmunerkrankungen: Eine retrospektive Studie mit 95 erwachsenen Patienten in einem einzigen tertiären Versorgungszentrum

Der Common Variable Immunodeficiency (CVID) ist der häufigste klinisch signifikante primäre Immundefekt im Erwachsenenalter, der ein breites Spektrum klinischer Manifestationen aufweist, die neben einer erhöhten Infektanfälligkeit häufig auch nicht-infektiöse Komplikationen einschließen. Diese proteischen Manifestationen können die Differentialdiagnose erheblich komplizieren, was zu einer Verzögerung der Diagnose und einer Unterbehandlung mit erhöhter Mortalität und Morbidität führt. Autoimmunität tritt bei bis zu 30 % der CVID-Patienten auf und ist eine neue Ursache für Morbidität und Mortalität bei dieser Art von Patienten. In diese retrospektive Kohortenstudie wurden 95 Patienten (42 Männer und 53 Frauen) aufgenommen, bei denen CVID nach den diagnostischen Kriterien der ESID diagnostiziert wurde. Klinische Phänotypen wurden nach Chapel 2012 ermittelt: i) keine anderen krankheitsbedingten Komplikationen, ii) Zytopenien (Thrombozytopenie/autoimmunhämolytische Anämie/Neutropenie), iii) polyklonale Lymphoproliferation (Granulom/lymphoide interstitielle Pneumonitis/persistierende unerklärliche Lymphadenopathie) und iv) ungeklärte persistierende Enteropathie. Klinische Items in der Analyse waren Alter, Geschlecht und klinische Merkmale. Die Labordaten umfassten Immunglobulin (Ig)G-, IgM- und IgA-Spiegel bei Diagnose, durchflusszytometrische Analyse peripherer Lymphozyten (CD3+, CD3+CD4+, CD3+CD8+, CD19+, CD4+CD25highCD127low, CD19hiCD21loCD38lo und follikuläre T-Helferzellzahlen). Vergleiche der kontinuierlichen Variablen zwischen den Gruppen wurden gegebenenfalls mit dem ungepaarten t-Test durchgeführt. 39 Patienten (41%) zeigten Autoimmunkomplikationen. Darunter waren 21 Frauen (53,8%) und 18 Männer (46,2%). Die häufigsten Autoimmunmanifestationen waren Zytopenien (17,8%), gefolgt von Arthritis (11,5%), Psoriasis (9,4%) und Vitiligo (6,3%). Die häufigste Zytopenie war die Immunthrombozytopenie, die bei 10 von 95 Patienten (10,5 %) berichtet wurde, gefolgt von autoimmunhämolytischer Anämie (n=3, 3,1 %) und autoimmuner Neutropenie (n=3, 3,1 %). Andere autoimmune Komplikationen umfassten Thyreoiditis, Zöliakie, Erythema nodosum, Raynaud-Phänomen, Alopezie, wiederkehrende orale Ulzera, autoimmune Gastritis und primäre biliäre Cholangitis. Es gab keine statistisch signifikanten Unterschiede beim Vergleich der Immunglobulinspiegel zwischen CVID-Patienten mit oder ohne Autoimmunmanifestationen. Es gab keinen statistischen Unterschied in der CD3+-, CD8+-, CD4+CD25highCD127low-T-, CD19-, CD19hiCD21loCD38lo- und follikulären T-Helferzellzahl bei CVID-Patienten mit oder ohne Autoimmunerkrankungen. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass Patienten mit CVID häufig von Autoimmunmanifestationen betroffen sind. Die frühzeitige Erkennung und maßgeschneiderte Behandlung dieser Erkrankungen sind von entscheidender Bedeutung, um eine bessere Lebensqualität zu gewährleisten und die mit CVID verbundenen Komplikationen zu reduzieren.

Schlüsselwörter:

Arthritis; Autoimmunität; gemeinsame variable Immunschwäche; Zytopenie; Schuppenflechte.

Dies ist ein automatisch übersetzter Artikel. Er kann nur einer groben Orientierung dienen. Das Original gibt es hier: psoriasis

Schreibe einen Kommentar