Histologische Muster und Hinweise auf autoinflammatorische Erkrankungen bei Kindern: Was uns eine Hautbiopsie sagen kann

Autoinflammation ist definiert durch eine aberrante, Antigen-unabhängige Aktivierung der Signalwege des angeborenen Immunsystems. Dies führt zu einer erhöhten, proinflammatorischen Zytokinexpression und einer nachfolgenden Entzündung. Im Gegensatz dazu sind Autoimmun- und allergische Erkrankungen Antigen-gerichtete Immunantworten durch die Aktivierung des adaptiven Immunsystems. Die Signalwege des angeborenen und des adaptiven Immunsystems sind eng miteinander verbunden. Die Gruppe der „komplexen multigenen Erkrankungen“ ist das Ergebnis einer gegenseitigen Fehlregulation sowohl der autoinflammatorischen als auch der autoimmunen physiologischen Komponente. Im Gegensatz dazu resultieren monogene autoinflammatorische Syndrome (MAIS) aus einzelnen Mutationen und sind in ihrer Pathogenese ausschließlich autoinflammatorisch. Die Untersuchung der klinischen und histopathologischen Befunde der verschiedenen MAIS erklärt die phänotypischen Korrelate ihrer spezifischen Mutationen. Dieser Review zielt darauf ab, die histopathologischen Hinweise für eine Autoinflammation in drei erkennbare Muster zu gruppieren. Das Vorhandensein dieser histologischen Muster bei einem pädiatrischen Patienten mit wiederkehrendem Fieber und systemischer Entzündung sollte den Verdacht auf eine autoinflammatorische Komponente bei MAIS oder, häufiger, bei einer komplexen multigenen Erkrankung, aufkommen lassen. Die drei wichtigsten histopathologischen Muster, die bei Autoinflammation beobachtet werden, sind wie folgt: (i) das „neutrophile“ Muster, das bei der urtikariellen neutrophilen Dermatose, der pustulösen Psoriasis, der aseptischen neutrophilen Follikulitis und dem Sweet-Syndrom beobachtet wird; (ii) das „vaskulitische“ Muster, das bei Vaskulitis kleiner Gefäße (einschließlich Überempfindlichkeit/leukozytoklastischer Vaskulitis, thrombosierender Mikroangiopathie und lymphozytischer Vaskulitis) und Vaskulitis mittelgroßer Gefäße, die eine Polyarteritis nodosa nachahmt, beobachtet wird; und (iii) das „granulomatöse“ Muster. Über diese drei Muster hinaus gibt es zusätzliche histopathologische Hinweise, die im Folgenden detailliert beschrieben werden. Für einen Dermatopathologen ist es wichtig, die Muster der Autoinflammation zu erkennen, damit eine Diagnose von MAIS oder komplexen multigenen Erkrankungen gestellt werden kann. Schließlich könnten sorgfältige histopathologische Analysen zu einem besseren Verständnis der verschiedenen klinischen Manifestationen der Autoinflammation beitragen.

Schlüsselwörter:

Autoentzündung; Kryopyrin; Inflammasom; Interferonopathien; Lupus erythematodes; neutrophile urtikarielle Dermatitis; pustulöse Psoriasis; Pyoderma gangraenosum; eitrige Hidradenitis.

Dies ist ein automatisch übersetzter Artikel. Er kann nur einer groben Orientierung dienen. Das Original gibt es hier: psoriasis

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