Jüngste Fortschritte bei palmoplantarer Pustulose

Palmoplantare Pustulose (PPP) ist eine chronische entzündliche Erkrankung, bei der sterile Pusteln mit erythematösen keratotischen Läsionen auftreten, die Blutungen und Schmerzen an den Handflächen und Fußsohlen verursachen. Kürzlich betrachtete das European Rare and Severe Expert Network PPP als eine Variante der Psoriasis pustulosa mit oder ohne Psoriasis vulgaris. Die Prävalenz von PPP variiert zwischen 0,050 und 0,12 %. PPP tritt häufiger bei Frauen auf und die höchste Prävalenz trat im Alter zwischen 50 und 69 Jahren auf. Nagelpsoriasis scheint bei PPP mit 30 bis 76 % und Psoriasis-Arthritis bei 8,6 bis 26 % der PPP-Patienten häufig vorzukommen. Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose, Osteitis (SAPHO)-Syndrom und pustulotische Arthro-Osteitis gelten als PPP-assoziierte Erkrankungen. PPP wurde mit anderen Komorbiditäten wie psychiatrischen Störungen, Schilddrüsen-assoziierten Erkrankungen, veränderter Kalziumhomöostase, Glutensensitivitätsdiabetes, Fettleibigkeit und Dyslipidämie berichtet, aber größere Studien sind erforderlich, um solche Zusammenhänge zu beweisen. Umweltverschärfende Faktoren können zum Auftreten oder zur Verschlechterung von PPP beitragen, wie z. B. Zigarettenrauchen, Stress, fokale Infektionen, Metallallergien und Medikamenteneinnahme. Bei der PPP spielt die genetische Veranlagung eine wichtige Rolle. Bei der PPP werden sowohl das angeborene als auch das adaptive Immunsystem aktiviert. Die akrozyringeale Expression von IL-17 wurde nachgewiesen, was darauf hindeutet, dass die ekkrine Schweißdrüse ein aktiver Bestandteil der Hautbarriere und eine immunkompetente Struktur ist. Erhöhte Spiegel mehrerer Entzündungsmoleküle, einschließlich IL-8, IL-1α, IL-1β, IL-17A, IL-17C, IL-17D, IL-17F, IL-22, IL-23A und IL-23-Rezeptor, wurden in PPP-Biopsien nachgewiesen. Bei Patienten mit PPP wurden im Vergleich zu gesunden Probanden erhöhte Serumspiegel von TNF-α, IL-17, IL-22 und IFN-γ festgestellt, was auf ein ähnliches Entzündungsmuster wie bei Psoriasis vulgaris schließen lässt. Als Triggerfaktoren für PPP dienen orale und Mandelentzündungen. Für viele Patienten ist eine Langzeittherapie erforderlich, aber qualitativ hochwertige Daten sind begrenzt, was zur Unsicherheit über den idealen Behandlungsansatz beiträgt.

Schlüsselwörter:

Palmoplantare Pustulose; Schuppenflechte; pustulöse Psoriasis; Therapie.

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Quelle: Psoriasis-Studien

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