Abstrakt
Die generalisierte pustulöse Psoriasis (GPP) ist eine seltene autoinflammatorische Hauterkrankung, die durch akute Episoden steriler Pustelbildung gekennzeichnet ist. Diagnose und Behandlung der Krankheit wurden in der Vergangenheit durch mangelndes Bewusstsein und fehlende einheitliche globale Definition oder klinische Kodierungsstandards erschwert. Mittlerweile als eigenständige klinische Entität mit einer anerkannten genetischen Komponente anerkannt, kann GPP aufgrund systemischer entzündlicher Komplikationen und ihrer Assoziation mit verschiedenen Komorbiditäten einen schwerwiegenden und lebensbedrohlichen Verlauf nehmen. Wie bei anderen seltenen Krankheiten gibt es erhebliche Herausforderungen für das Verständnis der Epidemiologie von GPP, insbesondere eine kleine Patientenpopulation, nicht standardisierte Studienmethoden und ethnische Unterschiede in ihrer Präsentation. Daher ist ein klareres Verständnis von GPP für Kliniker erforderlich, um Patienten mit dieser seltenen Erkrankung besser behandeln zu können. In diesem Übersichtsartikel geben wir einen Überblick über die verfügbaren Daten zu GPP-Prävalenzschätzungen in wichtigen demografischen Gruppen und berichten über die Häufigkeit genetischer Mutationen im Zusammenhang mit der Krankheit. Wir beschreiben die Häufigkeit bekannter Komorbiditäten und fassen die Daten zu Mortalität und zugeordneten Todesursachen zusammen. Schließlich diskutieren wir die verschiedenen Faktoren, die sich auf die Erhebung, Interpretation und den Vergleich dieser Daten auswirken.
Dies ist ein automatisch übersetzter Artikel aus dem „Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology“. Er kann nur einer groben Orientierung dienen. Das Original gibt es hier.
