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doi: 10.1093 / intimm / dxaa071.
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et al.
Int Immunol.
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Abstrakt
Mutationen in DDX58, das den zytoplasmatischen RNA-Sensor RIG-I codiert, wurden kürzlich bei der seltenen Autoimmunerkrankung Singleton-Merten-Syndrom (SMS) identifiziert. Wir berichten über die spontane Entwicklung von Psoriasis-ähnlichen Hautläsionen als SMS-ähnliches Symptom bei transgenen Mäusen, die eine der RIG-I-SMS-Varianten, E373A, enthalten. Die histologische Analyse ergab typische Merkmale der Psoriasis, einschließlich der abnormalen Proliferation und Differenzierung von Keratinozyten, die zu epidermaler Hyperplasie führen, und Infiltraten, die aus Neutrophilen, dendritischen Zellen und T-Zellen bestehen. Die Spiegel der IL-23 / IL-17-Zytokine der Immunachse waren in den Hautläsionen hoch. Rag2 – / – transgene Mäuse zeigten eine teilweise Verbesserung des Phänotyps mit einer Herunterregulierung von entzündlichen Zytokinen, einschließlich IL-17A, was auf die Bedeutung von Lymphozyten für die Pathogenese ähnlich der der menschlichen Psoriasis hinweist. Bemerkenswerterweise hob ein IL-17A-Mangel den Hautphänotyp auf und die Behandlung mit dem JAK-Inhibitor Tofacitinib verhinderte nicht nur das Einsetzen, sondern verbesserte auch die Hautmanifestationen auch nach dem Einsetzen. Unsere Studie liefert weitere Belege für die Beteiligung der RIG-I-Aktivierung am Auftreten und Fortschreiten der Psoriasis über Typ-I-Interferon-Signale und die IL-23 / IL-17-Achse.
Schlüsselwörter:
Autoimmunität; Schuppenflechte; RIG-I; Th17-Achse.
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