Abstrakt
Hintergrund
Die generalisierte pustulöse Psoriasis (GPP) ist eine seltene und schwere entzündliche Erkrankung, die durch ausgedehnte und oberflächliche sterile Pusteln auf erythematösem Hintergrund gekennzeichnet ist.
Ziele
Diese multizentrische Studie zielte darauf ab, das klinische Profil und den Verlauf in einer großen Kohorte von Patienten mit GPP zu bestimmen.
Methoden
156 GPP-Patienten (Durchschnittsalter 44,2 ± 18,7 Jahre), die die diagnostischen Kriterien des European Consensus Report of GPP erfüllten, wurden in die Studie eingeschlossen. Bewertet wurden soziodemografische Merkmale, Lebensqualität, auslösende Faktoren der Erkrankung, klinische, laborchemische, behandlungsbezogene und prognostische Merkmale.
Ergebnisse
61,5 % der Patienten waren weiblich, und 44,9 % der Beschäftigten arbeiteten unter dem Mindestlohn (≤ 332,5 USD/Monat). Drogen (36,5 %) waren der häufigste Auslöser. Während Hypokalzämie (35,7 %) die wichtigste Ursache für GPP während der Schwangerschaft war, war der systemische Steroidentzug (20 %) der am häufigsten berichtete Auslöser für infantiles/juveniles und gemischtes GPP (15 %) (p < 0,05). Akute GPP (53,8 %) war die häufigste Klinik. Nägel waren bei 43,6 % der Patienten betroffen, und subunguale gelbe Flecken (28,2 %) waren die häufigste Veränderung. Bei ringförmiger GPP waren Fieber (p < 0,001) und Schubhäufigkeit (p = 0,006) niedriger als bei anderen Subtypen, und die Anzahl der Krankenhauseinweisungen (p = 0,002) war niedriger als bei akuter GPP. GPP trat in einem späteren Alter bei Personen mit einer Vorgeschichte von Psoriasis auf (p = 0,045). Der DLQI-Score (p = 0,049) und die Gelenkbeteiligung (p = 0,016) waren in dieser Gruppe ebenfalls höher. Infantile/juvenile GPP wurde bei 16,02 % aller Patienten beobachtet, und Arthritis war in dieser Gruppe seltener (24,4 vs. 16,0 %). GPP der Schwangerschaft hatte die schlechteste Prognose aufgrund von Abtreibungen, die bei drei Patienten beobachtet wurden.
Schlussfolgerungen
Jüngste Fortschritte in der Behandlung haben die Sterblichkeit im Zusammenhang mit GPP verbessert, aber Abtreibung bleibt eine signifikante Komplikation. Obwohl TNF-α-Hemmer eine nachgewiesene Wirksamkeit bei GPP haben, können sie die Krankheit auch auslösen. Die GPP vom gemischten Typ ist der akuten GPP ähnlicher als die ringförmige GPP mit systemischen Manifestationen und Verlauf.
Dies ist ein automatisch übersetzter Artikel aus dem „Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology“. Er kann nur einer groben Orientierung dienen. Das Original gibt es hier.
